Σύνδρομο Αδαμαντιάδη – Behcet

Το σύνδρομο αυτό αναγνωρίστηκε για πρώτη φορά από τον Έλληνα οφθαλμίατρο Αδαμαντιάδη το 1931 και αργότερα το 1937 από τον Τούρκο δερματολόγο Hulusi Behcet.

Αιτιολογία
Πρόκειται για σύνδρομο άγνωστης αιτιολογίας, το οποίο χαρακτηρίζεται από κάποιας μορφής ανοσολογικής διαταραχής, το οποίο πλέον τείνει να αντιμετωπίζεται ως πολυσυστηματική διαταραχή.


Συχνότητα

Το σύνδρομο είναι συχνό σε άνδρες νεαρής ηλικίας από τη Μεσογείο και την Ιαπωνία. Θεωρείται ότι περιβαλλοντικοί παράγοντες μπορεί επίσης να συνδράμουν στην εκδήλωση του συνδρόμου.

Κλινική εικόνα

Το σύνδρομο παρουσιάζεται με ελκώσεις στο στόμα, στα μάτια και στα γεννητικά όργανα. Οι στοματικές βλάβες αποτελούν συνήθως την πρώτη εκδήλωση του συνδρόμου στο 25-80% των περιπτώσεων. 'Εχουν την εικόνα αφθών, οι οποίες συνήθως αναπτύσσονται στην μαλθακή υπερώα και στο στοματοφάρυγγα.

Επιπλέον, αναπτύσσονται ελκώσεις στην περιοχή των γεννητικών οργάνων αντίστοιχες με αυτές του στόματος, οι οποίες συνήθως είναι βαθύτερες, επώδυνες και καταλείπουν ουλή κατά την επούλωσή τους. Μπορεί να συνυπάρχουν ποικίλες δερματικές εκδηλώσεις

Διάγνωση

Η διάγνωση του συνδρόμου Αδαμαντιάδη-Behcet είναι εξαιρετικά δύσκολη καθώς δεν υφίστανται ειδικές διαγνωστικές δοκιμασίες, Πάντως η παρουσία των στοματικών βλαβών θεωρείται απαραίτητο κριτήριο για τη διάγνωση του συνδρόμου σε συνδυασμό με άλλα, όπως οι υποτροπιάζουσες βλάβες των γεννητικών οργάνων, των οφθαλμών ή του δέρματος.

Θεραπεία

Η θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου απαιτεί συνήθως τη συνεργασία διαφόρων ειδικοτήτων λόγω της πολυσυστηματικής της φύσης.Η πρόγνωσή της θεωρείται καλή, και τίθεται πάντα σε εξατομικευμένη βάση ανάλογα με τα οργανικά συστήματα που έχουν πληγεί.